Tipos de esclerose múltipla

Tipos de EM

Quando falamos em tipos de esclerose múltipla (EM) falamos, na realidade, em diferentes tipos de fases ou percursos conhecidos da doença. Infelizmente, não é ainda possível prever qual o tipo ou percurso individual de cada caso de EM. A dificuldade está ainda no facto de a doença mudar o seu percurso, mudando também o tipo de EM.

Atualmente falamos em 4 diferentes tipos de esclerose múltipla:

• Síndrome Clinicamente Isolada (SCI): é considerado o primeiro episódio de sintomas neurológicos provocados por lesões na mielina dos prolongamentos dos neurónios. Pode ser a primeira manifestação da doença num caso ainda por diagnosticar, assim como pode nunca chegar a evoluir para EM. 

• Esclerose Múltipla Surto-Remissão (EMSR): é o tipo de EM mais frequente, representando cerca de 85% dos casos da doença. Neste caso, há alternância entre períodos de sintomas (surtos) e períodos de melhoria (remissão).

• Esclerose Múltipla Secundária Progressiva (EMSP): este é um tipo de EM que surge após um quadro inicial de surto-remissão. As pessoas cujo tipo de EM evolui para EMSP sentem um progressivo agravamento da condição.

• Esclerose Múltipla Primária Progressiva (EMPP): este tipo representa cerca de 15% dos casos, segundo a Sociedade Portuguesa de Esclerose Múltipla (SPEM). Sem a ocorrência de surtos, as pessoas que vivem com este tipo de EM podem sentir um agravamento da sua condição ao longo do tempo.

Saber o tipo de EM é importante, pois não só nos dá informação sobre a frequência dos sintomas ou sobre a progressão da incapacidade, como sobre as opções a tomar para saber como gerir a doença. Feita a introdução aos tipos de esclerose múltipla, convidamo-lo agora a conhecer um pouco mais sobre cada um em detalhe.
 

A Síndrome Clinicamente Isolada (SCI) é o primeiro episódio de sintomas neurológicos. Estes surgem devido à inflamação provocada pelo “ataque” do sistema imunitário à mielina dos neurónios. Para ser considerada SCI, o episódio tem de ser característico da EM e durar pelo menos 24 horas. Sabe-se que esta síndrome é três vezes mais comum no sexo feminino, sendo que 70% dos casos surge entre os 20 e os 40 anos de idade. Ainda assim, pode ocorrer em ambos os sexos e noutras faixas etárias.

Ter uma SCI não significa ter esclerose múltipla. Considera-se que, quando a SCI não é acompanhada por lesões detetáveis numa ressonância magnética feita ao cérebro, o risco de vir a desenvolver EM é mais baixo (cerca de 20%). Por outro lado, se no exame forem detetadas lesões cerebrais, a pessoa tem um risco de 60 a 80% de vir a sofrer um segundo episódio e de ser diagnosticada com EM.

Existem ainda dois tipos de SCI:
• SCI monofocal: quando a pessoa tem apenas um sintoma neurológico, causado por uma só lesão;
• SCI multifocal: quando a pessoa tem mais do que um sintoma neurológico, causado por lesões em vários locais;

As evidências mostram-nos que um tratamento precoce da SCI com fármacos modificadores da doença pode atrasar um eventual segundo episódio, nos casos com elevado risco de desenvolver EM.
 

A Esclerose Múltipla Surto-Remissão (EMSR) é o tipo mais frequente da doença. A sua designação deve-se à alternância entre períodos de surto bem definidos, em que surgem novos sintomas ou os pré-existentes se intensificam, e períodos de remissão.

Como se sabe, na origem dos sintomas da EM está a formação de lesões nos prolongamentos dos neurónios do sistema nervoso central (SNC), devido uma reação do sistema imunitário contra a mielina que protege os neurónios. Nestes períodos em que as células nervosas são incapazes de passar eficazmente as “mensagens” do SNC podem então surgir sintomas na forma de surtos.

Por outro lado, o organismo humano é espantoso e consegue reparar alguns danos da mielina, num processo chamado remielinização. É, então, neste momento que o organismo entra num período de remissão. Mas ainda que o organismo seja capaz de reparar parte dos danos provocados pela EM a mielina recuperada não é igual ao que era antes e, por isso, as “mensagens” do SNC poderão não viajar ao longo dos neurónios com a rapidez de antes.

Durante os períodos de remissão não existe uma progressão aparente da doença, o que não significa que haja a completa ausência de sintomas: alguns podem desaparecer, enquanto outros podem continuar e tornar-se permanentes. 

A EMSR pode progredir para Esclerose Múltipla Secundária Progressiva (EMSP). Mas se antigamente esta progressão ocorria em cerca de 90% dos casos no espaço de 25 anos, hoje, e graças a novas opções terapêuticas como as terapêuticas modificadoras da doença (TMD), o mesmo já não se verifica.

Saiba mais sobre a progressão da EMSR. 
 

A EM Secundária Progressiva (EMSP) é uma segunda fase da doença em pessoas inicialmente diagnosticadas com EM Surto-Remissão (EMSR). Algumas das pessoas com EMSR descobrem que ao longo do tempo sofrem menos surtos, mas sentem que a sua incapacidade aumenta gradualmente. 

Nem todas as pessoas que vivem com EMSR vão progredir para EMSP. No entanto, algumas transitam para esta fase progressiva com agravamento da disfunção neurológica. 

Na EMSP podem ainda ocorrer surtos ocasionais, mas a maioria das pessoas não sofre surtos, apesar de sentir o agravamento da doença. Os surtos nesta fase são ainda uma consequência da inflamação prolongamentos dos neurónios afetados. Contudo, a tendência é a pessoa com EMSP transitar de um quadro inflamatório para um mais progressivo e sem surtos, como consequência da perda ou lesão dos nervos.

A EMSP pode ainda ser caracterizada como sendo ativa (com surtos e evidências de nova atividade na ressonância magnética) ou inativa, bem como progressiva (com evidência do agravamento da doença, com ou sem surtos) ou não progressiva.

A velocidade da progressão pode variar muito de pessoa para pessoa e existem várias estratégias para lidar com a EM nesta fase. Leia mais sobre a evolução da EMSR. 

Entre os casos de EM, cerca de 15% são desde logo diagnosticados com EM Primária Progressiva (EMPP), um tipo da doença caracterizado pelo agravamento da disfunção neurológica desde o início dos sintomas, sem os surtos e remissões iniciais.

A EMPP é um tipo menos inflamatório de EM, em comparação com a EM Surto-Remissão (EMSR), por exemplo. As pessoas com este tipo de EM tendem a ter menos lesões cerebrais do que as pessoas com EMSR e a ter mais lesões na medula espinal do que no cérebro. Devido a estas diferenças, a EMPP pode também ser mais difícil de diagnosticar em comparação com outros tipos de EM.

As experiências de quem vive com EMPP podem variar muito. Há casos em que a pessoa sente um aumento gradual dos sintomas, enquanto noutros os sintomas param de piorar durante longos períodos de tempo.  

Existem ainda pessoas que, apesar de terem o diagnóstico deste tipo progressivo da EM, ocasionalmente sofrem surtos. Este subtipo é, por vezes, designado por EM progressiva com surtos.

Ao contrário do que acontece na EMSR, a EMPP parece incidir de igual forma em homens e mulheres, sendo que os sintomas surgem aproximadamente 10 anos mais tarde do que outras formas de EM. Infelizmente, quem vive com EMPP tende a sentir uma maior dificuldade em se manter no mercado laboral e, de uma forma geral, necessita de mais apoio nas suas atividades diárias.

1. National Multiple Sclerosis Society. Types of MS. https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Types-of-MS
2. Atlas of MS 2013 from Multiple Sclerosis International Federation. Consultado em: http://www.msif.org/wp-content/uploads/2014/09/Atlas-of-MS.pdf
3. Sociedade Portuguesa de Esclerose Múltipla (SPEM). Esclerose Múltipla. http://spem.pt/esclerose-multipla/
4. National Multiple Sclerosis Society. Clinically Isolated Syndrome (CIS). https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Types-of-MS/Clinically-Isolated-Syndrome-(CIS)
5. Multiple Sclerosis Trust. Clinically Isolated Syndrome (CIS). https://www.mstrust.org.uk/a-z/clinically-isolated-syndrome-cis
6. National Multiple Sclerosis Society. Secondary Progressive MS (SPMS). https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Types-of-MS/Secondary-progressive-MS
7. National Multiple Sclerosis Society. Frequently Asked Questions about SPMS. https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Types-of-MS/Secondary-progressive-MS/Frequently-Asked-Questions-about-SPMS#question-I-was-just-diagnosed-with-MS
8. National Multiple Sclerosis Society. Primary progressive MS (PPMS). https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Types-of-MS/Primary-progressive-MS